В КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА ПРЕОБЛАДАЕТ
1) бледно-розовая сыпь в области суставов
2) гнойная мокрота в большом количестве
3) прогрессирующая одышка (+)
4) длительная и рецидивирующая лихорадка
Идиопатический фиброзирующий альвеолит (сейчас чаще используется термин идиопатический легочный фиброз ) — это хроническое прогрессирующее заболевание интерстициальной ткани легких неясной этиологии. Основным клиническим проявлением считается прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке, которая со временем усиливается и сопровождается сухим кашлем. Мокрота, как правило, отсутствует или минимальна, а инфекционные признаки, такие как лихорадка и гнойная мокрота, не характерны. Сыпь тем более не входит в типичную картину заболевания. Прогресс болезни приводит к дыхательной недостаточности и часто требует кислородной терапии на поздних стадиях. Ранняя диагностика и проведение фибробронхоскопии с биопсией легочной ткани играют важную роль в подтверждении диагноза и исключении других форм интерстициальных заболеваний легких.
Признак | Идиопатический фиброзирующий альвеолит | Инфекционные заболевания легких | Болезни соединительной ткани |
---|---|---|---|
Одышка | Прогрессирующая, усиливается при нагрузке | Возможна, но чаще остро | Может быть при системном поражении легких |
Кашель | Сухой, навязчивый | С продуктивным отделением мокроты | Чаще сухой |
Мокрота | Редко и в небольшом количестве | Обильная, нередко гнойная | Не характерна |
Лихорадка | Обычно отсутствует | Часто выражена | Возможна при обострении |
Аускультация | Мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы | Разнообразные хрипы | Зависит от патологии |
Рентген/КТ | Сотовое легкое , ретикулонодулярные изменения | Инфильтраты, очаговые затемнения | Изменения зависят от основного заболевания |
Иммунологические маркеры | Отсутствуют | Не характерны | Часто положительные (ANA, RF и др.) |
Прогноз | Неблагоприятный, требуется трансплантация легких | Чаще благоприятный при лечении | Зависит от тяжести основного заболевания |